📋 À retenir
- C'est une malformation osseuse du crâne (craniosténose).
- Elle nécessite souvent une prise en charge multidisciplinaire (neurochirurgie, pédiatrie).
- Elle peut donner lieu à une reconnaissance de handicap auprès de la MDPH.
L'acrocéphalie est une malformation du crâne présente dès la naissance, caractérisée par un sommet de la tête pointu ou en forme de cône. Elle est causée par la fermeture prématurée des jointures entre les os du crâne durant la croissance du fœtus ou du nourrisson.
Étymologie
Vient du grec ancien akros (« sommet », « extrémité ») et képhalê (« tête »).
Exemples d'usage
- Une acrocéphalie diagnostiquée lors d'une échographie de suivi de grossesse.
- Le recours à une chirurgie correctrice pour traiter une acrocéphalie liée au syndrome d'Apert.
À ne pas confondre
Contrairement à la microcéphalie (tête trop petite) ou à la dolichocéphalie (tête allongée d'avant en arrière), l'acrocéphalie se définit par une croissance excessive vers le haut.
Contexte médical
Code de la santé publique (droits du patient et diagnostic prénatal). Code de la sécurité sociale (prise en charge au titre des Affections de Longue Durée ou ALD). Loi n° 2005-102 pour l'égalité des droits et des chances (reconnaissance du handicap).
En pratique
La jurisprudence administrative et civile intervient principalement sur la responsabilité médicale en cas d'erreur ou d'omission de diagnostic prénatal, limitant l'indemnisation aux préjudices résultant du handicap non décelé (article L. 114-5 du Code de l'action sociale et des familles).
Synonymes
Antonymes
Conseil
Si cette pathologie est détectée, il est essentiel de solliciter un bilan complet auprès d'un centre de référence des malformations cranio-faciales pour anticiper les besoins éducatifs ou de soins de l'enfant.
Questions fréquentes
L'acrocéphalie entraîne-t-elle toujours un handicap mental ?
Non, le développement intellectuel peut être normal si la pression sur le cerveau est libérée par une intervention chirurgicale précoce.
Est-ce une maladie génétique ?
Elle peut être isolée ou faire partie d'un syndrome génétique complexe comme les syndromes d'Apert ou de Crouzon.