📋 À retenir
- Il s'agit d'une malformation neurologique et osseuse létale dans la quasi-totalité des cas.
- Le diagnostic est généralement posé de manière précoce par imagerie médicale (échographie).
- En droit français, cette pathologie ouvre la possibilité d'un recours à une interruption médicale de grossesse.
L'iniencéphale désigne une malformation congénitale rare et très grave où une partie du cerveau se développe en dehors du crâne, vers l'arrière de la tête. Elle s'accompagne généralement d'une absence de cou et de déformations importantes de la colonne vertébrale.
Étymologie
Dérivé du grec ancien inion (nuque ou arrière du crâne) et enkephalos (cerveau).
Exemples d'usage
- Le diagnostic d'un fœtus iniencéphale lors de l'échographie du premier trimestre.
- La prise en charge médicale d'une grossesse présentant une pathologie iniencéphale dans le cadre d'un diagnostic prénatal.
À ne pas confondre
À ne pas confondre avec l'anencéphalie (absence majeure de boîte crânienne et de cerveau) ou l'encéphalocèle (hernie du cerveau à travers un orifice du crâne sans déformation systématique de la colonne cervicale).
Contexte médical
Article L2213-1 du Code de la santé publique, relatif à l'interruption médicale de grossesse (IMG) lorsqu'il existe une forte probabilité que l'enfant à naître soit atteint d'une affection d'une particulière gravité reconnue comme incurable au moment du diagnostic.
Synonymes
Conseil
En cas de suspicion de cette malformation, il est recommandé de se faire accompagner par une équipe pluridisciplinaire (gynécologue-obstétricien, généticien et psychologue) au sein d'un établissement de santé de référence.
Questions fréquentes
Le fœtus iniencéphale est-il viable ?
Non, cette malformation est considérée comme incompatible avec la vie après la naissance.
Quelle est la procédure légale en cas de diagnostic ?
Le dossier est examiné par un Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN) pour confirmer la gravité et l'incurabilité, permettant d'autoriser une IMG si les parents le souhaitent.