📋 À retenir
- Transmission génétique récessive (les deux parents doivent transmettre le gène).
- Éviction totale du fructose, du saccharose (sucre blanc) et du sorbitol.
- Risque vital en cas d'ingestion massive sans diagnostic préalable.
L'intolérance héréditaire au fructose est une maladie génétique rare qui empêche l'organisme de décomposer le fructose, un sucre présent naturellement dans les fruits. Cette anomalie métabolique impose un régime alimentaire très strict pour éviter des complications graves au foie et aux reins.
Étymologie
Le terme provient du latin fructus (« fruit ») associé au suffixe chimique -ose désignant les sucres. L'adjectif « héréditaire » souligne sa transmission génétique de parents à enfants.
Exemples d'usage
- Apparition de vomissements et de malaises chez un nourrisson lors de l'introduction des premières compotes de fruits.
- Consommation accidentelle d'un médicament dont l'excipient contient du sorbitol, provoquant une hypoglycémie sévère.
À ne pas confondre
Il ne faut pas la confondre avec la malabsorption du fructose, beaucoup plus fréquente et moins grave, qui entraîne seulement des troubles digestifs sans atteinte organique sévère.
Contexte médical
En France, cette pathologie peut ouvrir droit à une prise en charge au titre des Affections de Longue Durée (ALD) hors liste (article L160-14 du Code de la sécurité sociale). Elle permet également la mise en place d'un Projet d'Accueil Individualisé (PAI) en milieu scolaire.
Synonymes
Antonymes
Conseil
Soyez vigilant sur la composition des médicaments : de nombreux sirops et comprimés utilisent des sucres interdits (sorbitol, saccharose) comme agents de saveur. Informez systématiquement votre pharmacien.
Questions fréquentes
Le sucre de table est-il autorisé ?
Non, le saccharose est composé de glucose et de fructose ; il est donc strictement interdit.
La maladie est-elle reconnue comme un handicap ?
Selon la sévérité et l'impact sur la vie quotidienne, un dossier peut être déposé auprès de la MDPH pour obtenir des aménagements ou aides.