📋 À retenir
- Pathologie quasi systématiquement fatale à très court terme.
- Diagnostic possible par échographie prénatale.
- Engage la responsabilité médicale en cas de faute caractérisée dans le dépistage.
La sirénomélie est une malformation congénitale très rare caractérisée par la fusion des membres inférieurs, évoquant une queue de sirène. Elle s'accompagne systématiquement d'anomalies viscérales graves, notamment rénales, qui rendent généralement la vie impossible après la naissance.
Étymologie
Vient du grec ancien seirēn (« sirène ») et melos (« membre »). Le terme décrit visuellement l'apparence des jambes soudées du fœtus.
Exemples d'usage
- Échec de détection d'une sirénomélie lors de l'échographie morphologique du deuxième trimestre.
- Demande d'interruption médicale de grossesse (IMG) suite au diagnostic prénatal de cette pathologie létale.
À ne pas confondre
Se distingue du syndrome de régression caudale, qui est une malformation de la partie inférieure de la colonne vertébrale moins systématiquement fatale, bien que les deux pathologies partagent certaines origines embryonnaires.
Contexte médical
Article L114-5 du Code de l'action sociale et des familles (encadrant le préjudice en cas de handicap non décelé durant la grossesse). Article L2213-1 du Code de la santé publique relatif à l'interruption médicale de grossesse.
En pratique
Les tribunaux administratifs et judiciaires traitent régulièrement des cas de défaut de diagnostic prénatal. Si l'erreur de l'échographiste est caractérisée, elle peut ouvrir droit à une indemnisation pour le préjudice moral des parents, conformément à la jurisprudence sur la perte de chance de recourir à une IMG.
Synonymes
Conseil
En cas de diagnostic de sirénomélie, il est conseillé de consulter un Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (CPDPN) pour confirmer le pronostic et être accompagné dans les démarches d'interruption médicale de grossesse.
Questions fréquentes
Le diagnostic est-il toujours possible ?
Oui, l'échographie permet généralement d'identifier l'absence de deux membres distincts et l'absence de liquide amniotique liée aux anomalies rénales.
Peut-on opérer un enfant atteint ?
Les cas de survie sont extrêmement rares (quelques cas mondiaux) et nécessitent de très lourdes chirurgies de séparation et de reconstruction organique.
Quels sont les recours en cas de non-diagnostic ?
Les parents peuvent engager une action en responsabilité civile ou administrative contre le praticien ou l'hôpital pour faute dans le suivi de grossesse.