📋 À retenir
- C'est une malformation létale, incompatible avec la vie à long terme.
- Le diagnostic est généralement possible dès la 11ème semaine de grossesse par échographie.
- Cette pathologie ouvre légalement le droit à une interruption médicale de grossesse sans délai de terme.
L'acrânie est une malformation congénitale rare et fatale caractérisée par l'absence totale ou partielle des os de la voûte crânienne. Le tissu cérébral, non protégé par l'os, subit des dommages irréversibles durant la grossesse.
Étymologie
Vient du préfixe privatif grec a- (« sans ») et de kranion (« crâne »).
Exemples d'usage
- Une échographie morphologique du premier trimestre révélant une absence de contour osseux de la tête.
- Le recours à une interruption médicale de grossesse (IMG) suite à la confirmation du diagnostic par un centre pluridisciplinaire.
À ne pas confondre
À ne pas confondre avec l'anencéphalie (absence d'une grande partie du cerveau) ou l'exencéphalie (cerveau exposé à l'extérieur), bien que l'acrânie soit souvent le stade précurseur de ces pathologies. Elle diffère de la craniosténose, qui est une soudure prématurée des os du crâne.
Contexte médical
Articles L2213-1 et suivants du Code de la santé publique relatifs à l'interruption médicale de grossesse (IMG) pour motif de particulière gravité et incurabilité de l'affection.
Synonymes
Antonymes
Conseil
En cas de diagnostic d'acrânie, il est recommandé de solliciter un accompagnement psychologique et de consulter un Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (CPDPN) pour explorer les options médicales et éthiques.
Questions fréquentes
L'acrânie est-elle opérable après la naissance ?
Non, l'absence de voûte crânienne et l'altération du tissu cérébral ne permettent aucune intervention chirurgicale réparatrice.
Le diagnostic est-il fiable ?
L'échographie du premier trimestre permet une détection fiable, souvent confirmée par un avis spécialisé en diagnostic prénatal.
Quelle est l'espérance de vie ?
Le décès survient généralement dans les minutes ou les heures suivant la naissance si la grossesse est menée à son terme.